Синдром Шегрена

Синдром Шегрена – это системное заболевание соединительной ткани, проявляющееся поражением желез внешней секреции. У трети пациентов в патологический процесс вовлекаются мышцы, сосуды, почки, легкие, желудочно-кишечный тракт, опорно-двигательный аппарат. Болезнь имеет тенденцию к медленному, но упорному прогрессированию. Симптомокоплекс назван в честь шведского офтальмолога Генриха Шегрена, впервые описавшего клинические проявления болезни.

Синдром Шегрена может выступать как самостоятельное заболевание или быть ассоциирован с другими аутоиммунными состояниями (системной красной волчанкой, ревматоидным артритом, биллиарным циррозом печени, тиреоидитом Хашимото). Заболевание считается достаточно распространенной патологией соединительной ткани – чуть менее 1% всего населения планеты подвержены развитию синдрома Шегрена, среди лиц в возрасте старше 50 лет этот показатель достигает 3%. У женщин заболевание выявляется на порядок чаще.

Формирующиеся офтальмологические, стоматологические, а также системные нарушения часто провоцируют временную и стойкую утрату трудоспособности. Пациенты с синдромом Шегрена относятся к группе риска по развитию злокачественных заболеваний с поражением лимфоидной ткани.

Причины возникновения

Заболевание носит аутоиммунный характер. В результате воздействия того или иного провоцирующего фактора, возникает сбой в работе иммунной системы человека. Как следствие, собственная железистая ткань начинает рассматриваться организмом как чужеродная и уничтожаться вырабатываемыми антителами.

Такой иммунный конфликт может быть спровоцирован:

  • Генетической предрасположенностью;
  • Инфекционными заболеваниями;
  • Воздействие неблагоприятных факторов окружающей среды;
  • Стрессовыми ситуациями.

В последнее время активно обсуждается активная роль вирусных инфекций в развитии синдрома Шегрена. Чаще всего в качестве этиологического фактора рассматриваются вирус герпеса, Эпштейн-Барр, цитомегаловирусов, вирусов гепатита В и С, ретровирусов.

Механизм развития болезни

Аутоагрессия, направленная на железистую ткань, приводит к ее деструкции. Аутоиммунным атакам подвергаются экзокринные железы:

  • Слюнные;
  • Слезные;
  • Потовые;
  • Сальные;
  • Бартолиновы.

Железистая ткань подвержена инфильтрации лимфоцитами, склонными к злокачественной трансформации. В результате нарушается секреторная способность желез внешней секреции, значительно возрастает вероятность появления малодифференцированных новообразований. Отложение иммунных комплексов на клеточных мембранах органов и тканей обуславливает присоединение системных поражений.

Клиническая картина

Генерализованная сухость слизистых является определяющим симптомом, ясно указывающим на развитие синдрома Шегрена. Для половины случаев заболевания характерно подострое начало с субфебрильной температурой, увеличением показателей СОЭ, высыпаниями на коже. В остальных же случаях определить дебют заболевания практически невозможно.

Первыми преимущественно страдают слюнные и слезные железы. Снижение выделения слезной жидкости и слюны вызывает:

  • сухость в глазах (ксерофтальмия);
  • сухости во рту (ксеростомия).
Ксеростомия при синдроме Шегрена

Также типичным проявлением синдрома является специфический кислый вкус во рту. Несмотря на неуклонное нарастание выраженности симптомов, первые проявления болезни могут длительное время оставаться незамеченными. Кроме субъективных ощущений, у пациента отмечаются покраснение конъюнктивы глаз, кожи век, выделение мутной слезы, падение остроты зрения, смазанность речи, затруднения при пережевывании пищи. Объективный осмотр выявляет увеличение околоушных и подчелюстных слюнных желез.

Лишившись защитных свойств слюны и слезы пациенты часто страдают:

  • стоматитом;
  • кандидозом полости рта;
  • выраженным кариесом;
  • конъюнктивитом;
  • дакриоциститом.

Возможно поражение потовых, сальных, бартолиновых желез. При этом к клинической картине присоединяются сухость кожи, слизистой носа, влагалища. Более 30% лиц с синдромом Шегрена имеют так называемые «внежелезистые» проявления болезни. К основным системным поражениям относят:

  • гломерулонефрит;
  • вегетативный нейрокожный синдром Рейно;
  • трахеобронхит;
  • гастрит;
  • панкреатит;
  • дискинезию желчевыводящих путей;
  • артропатию;
  • неврит черепных нервов;
  • полинейропатию.

Большинство пациентов с синдромом Шегрена испытывают постоянную слабость и быструю утомляемость, что существенно снижает качество жизни. У 10-15% пациентов после длительного (порядка 10-20 лет) течения болезни развиваются различные варианты лимфом.

Диагностика

Диагностика синдрома Шегрена должна основываться на комплексных данных. В постановке диагноза принимают участие ревматолог, офтальмолог, стоматолог. При необходимости требуется консультация невролога, гастроэнтеролога, ортопеда. Существуют диагностические критерии синдрома Шегрена, разработанные Институтом ревматологии РАМН. Помимо сухого конъюнктивита и паренхиматозного сиаладенита (воспаление слюнной железы), туда входят специфические лабораторные показатели аутоиммунного воспаления (определение ревматоидного фактора, антинуклеарных антител).

К методам лабораторно-инструментальной диагностики относят:

  • Определение антиядерных антител. Это специфические аутоантитела, являющиеся маркерами аутоиммунного воспаления. Они взаимодействуют с нуклеиновыми кислотами и связанными с ними протеинами внутри клеточного ядра.
  • Пробу Шимера. Представляет собой количественный анализ продукции слезной жидкости. В конъюнктивальный мешок закладывают полоску фильтрованной бумаги на 2-3 минуты. Оценивается длина смоченного слезой участка.
  • Сиалометрию. Метод используется для анализа функциональной способности слюнных желез. Существует несколько способов забора слюны – стимулированный и нет, с помощью катетеров, канюль, специфических капсул, ватных шариков. По количеству полученной слюны оценивают секреторную способность железы.
  • Биопсию слюнных желез. Цитологическое исследование обнаруживает лимфоцитарную инфильтрацию железистой ткани.
  • Ультразвуковое исследование и магнитнорезонансная томография способны визуализационно определить участки воспаленной ткани.
  • Осмотр глаза щелевой лампой может помочь выявить степень увлажнения конъюнктивы глаза.

Учитывая возможность генерализации процесса, ведется оценка состояния других органов и тканей. Специфические клинические проявления не всегда означают наличие синдрома Шегрена. При подозрении на заболевание необходимо исключить ряд заболеваний, сопровождающихся схожими симптомами:

  • Сахарный диабет;
  • Эпидемический паротит;
  • Болезнь Паркинсона;
  • Саркоидозный сиалоз.

Стоит помнить, что выраженная сухость слизистых может быть спровоцирована общим обезвоживанием и приемом антихолинергических препаратов.

Лечение

Поскольку до конца не изучены механизмы возникновения синдрома Шегрена, специфического лечения, направленного на устранение первопричины заболевания, не существует.

В качестве терапии, направленной на снятие местного воспаления используют:

  • иммуносупрессоры;
  • глюкокортикостероиды.

Эти препараты способны замедлить работу иммунной системы, а, значит, и снизить аутоагрессию. Однако часто начало заболевания имеет латентный характер, и болезнь долгое время может оставаться нераспознанной. Чаще к их применению прибегают в тяжелых ситуациях при длительнотекущем быстропрогрессирующем процессе. Как правило, назначают Метотрексат, Метилпреднизолон, Плаквенил и их производные. Основная терапия носит симптоматический характер. Сниженную секреторную функцию слезных и слюнных желез пытаются компенсировать использованием заместительной терапии. Для лечения сухости глаз используют искусственные слезы и препараты, в состав которых входит гипромеллоза (протектор роговичного эпителия).

Для борьбы с сухостью во рту используют средства, улучшающие отток слюны – Пилокарпин и его аналоги. Дополнительно облегчить состояние пациента можно достаточным объемом жидкости, поступающей перорально. Антибактериальные препараты способны предотвратить возможное присоединение бактериальной инфекции в условиях отсутствия естественной гуморальной защиты. Здесь же требуется регулярные консультации стоматолога, который укажет необходимость проведения санации ротовой полости. Жаропонижающие средства используют при повышении температуры тела в ответ на обострение аутоиммунного воспаления. Нестероидные противовоспалительные средства назначают при наличии болевого синдрома при миалгиях, поражении опорно-двигательного аппарата.

Прогноз при синдроме Шегрена

Прогноз синдрома Шегрена для жизни при соблюдении основных принципов лечения относительно благоприятный. Однако системные проявления заболевания часто приводят к временной и стойкой нетрудоспособности. Ассоциированная с рядом других аутоиммунных заболеваний на поздних стадиях болезнь серьезно повреждает жизненно важные органы. Такие состояния могут носить как прогрессирующий, так и ремитирующий характер.

Наиболее тяжелыми осложнениями заболевания являются гломерулонефрит, способный привести к выраженной почечной недостаточности, артропатии и трахеобронхит. Опасным является и вторичное присоединение бактериальных, вирусных и грибковых инфекций. Выявлено, что у женщин с синдромом Шегрена выше вероятность рождения ребенка с неонатальной красной волчанкой и врожденными пороками сердца. Лица, страдающие синдромом Шегрена, имеют выраженный риск возникновения лимфоцитарных новообразований. Это связано с патогенезом болезни, при котором железы под влиянием аутоиммунного воспаления инфильтрируються лимфоцитами. До 15% пациентов, длительно страдающих синдромом Шегрена, на поздних стадиях заболевания имеют различные виды лимфом. Профилактических мер, предупреждающих развития синдрома Шегрена, не разработано.

Новое на сайте

  • Уреаплазмоз у женщин - как правильно лечить?
    Уреаплазмоз у женщин - как правильно лечить? Женский уреаплазмоз является одним из самых неоднозначных заболеваний. Уреаплазма может быть выявлена в организме совершенно здоровой женщины. Сама бактерия относится…
  • Как избавиться от отеков под глазами?
    Как избавиться от отеков под глазами? Симптоматика любого заболевания неприятна по факту своего присутствия, но когда признаки патологии негативно отражаются на внешнем виде человека – это…
  • Непроходимость кишечника и её лечение
    Непроходимость кишечника и её лечение В хирургии существует термин «острая пятерка», в которую входят заболевания, требующие быстрого оперативного вмешательства. В этот список входит и кишечная…