Красная волчанка

Красная волчанка – аутоиммунная патология, при которой происходит поражение кровеносных сосудов и соединительной ткани, а как следствие – кожи человека. Заболевание носит системный характер, т.е. происходит нарушение в нескольких системах организма, оказывая негативное влияние на него в целом и на отдельные органы в частности, в том числе и на иммунную систему.

Подверженность болезни женщин в несколько раз выше, чем мужчин, что связано с особенностями строения женского организма. Наиболее критичным возрастом для развития системной красной волчанки (СКВ) считается период полового созревания, во время беременности и некоторый интервал после него, пока организм проходит этап восстановления. Кроме этого, отдельной категорией для возникновения патологии считается детский возраст в периоде от 8 лет, но это не определяющий параметр, потому что не исключается врожденный вид заболевания или его проявление на ранних сроках жизни.

Причины СКВ

Одной единственной причины, вызывающей болезнь, не существует. И ученые до сих пор не могут ответить на вопрос, что именно может вызывать развитие заболевания в том или ином случае. Имеется несколько теорий возникновения красной волчанки, как наследственный фактор или изменение гормонального фона организма, но в большинстве своих мнений ученые придерживаются теории совокупности факторов, что оказывают более сильный эффект для развития патологии.

К самым распространенным причинам СКВ относят следующие:

  1. Генетическая предрасположенность – самая очевидная и самая спорная теория, поскольку имеет как защитников, так и противников. Научно доказано, что при рождении близнецов, один из которых болен красной волчанкой, возможность впоследствии обнаружения патологии у второго ребенка более 50%. Но с другой стороны, нет никакого официального подтверждения, что существует ген СКВ, который может передаваться по наследству. Таким образом, основываясь на научные факты, заболевание не передается по наследству. Статистика говорит об обратном – при наличии патологии у одного из родителей ребенок в 60% случаях имеет врожденную форму или болезнь развивается позже.
  2. Бактериально-вирусная теория – у всех пациентов с красной волчанкой в крови имеется вирус Эпштейна-Барра, что наводит ученых на мысль о прямом взаимодействии его и заболевания. Стоит отметить, что данный вирус относится к герпесовидным и является самым распространенным на земле. Более 90% всех жителей планеты имеют в крови клетки Эпштейна-Барра, вне зависимости от наличия заболевания. Именно поэтому противники вирусной теории отвергают причастность данного факта к развитию красной волчанки.
  3. Гормональная теория – у женской половины населения в момент обнаружения СКВ в крови определяется рост гормонов эстрогена и пролактина. Это говорит в пользу данной теории, но с другой стороны – не имеется определенной последовательности повышения уровня гормонов. Если увеличенные значения гормонов присутствовали до красной волчанки, то это может быть причиной развития болезни. Но если количество эстрогена и пролактина повышается именно после начала заболевания, то именно красная волчанка на это и влияет. Такой аргументации придерживаются противники гормональной теории, поскольку убедительных статистических данных или научных исследований в пользу одной из сторон опять же не существует.
  4. Солнечное влияние – в частности, прямое попадание ультрафиолета на кожу человека в течение длительного времени. Сторонники теории заявляют и это научно доказано, что воздействие прямых солнечных лучей не только губительно для поверхностных слоев кожи, но и способно влиять на изменения в работе многих органов и систем, подвергая мутации клетки организма. В таком случае происходит синтез иммунных клеток в патогенные, что вызывает различные заболевания или обостряет процесс течения имеющихся патологий. На примере СКВ это наиболее заметно, поскольку первыми симптомами являются изменения кожного покрова. Противников у данной теории не имеется.

Несмотря на наличие доказательств и опровержений ученые едины в своем мнении, что в большинстве случаев имеет место совокупность различных факторов, которые способны оказывать значительное влияние на снижение иммунных сил организма и развитие патологии.

Группы риска

Кроме основных теорий имеется несколько факторов риска, которые косвенным образом способствуют развитию или прогрессированию красной волчанки:

  • дерматиты;
  • хронические инфекционные процессы;
  • СПИД;
  • снижение иммунных сил организма;
  • частые стрессы и заболевания нервной системы;
  • курение;
  • злоупотребление алкоголем;
  • иные системные заболевания;
  • эндокринные заболевания;
  • чрезмерное посещение солярия;
  • сбои гормонального фона.

Механизм развития заболевания

Под влиянием одного, а в большинстве случаев, нескольких факторов при сниженной функциональности иммунной системы происходит некий «сбой» в организме, при котором он начинает воспринимать родные клетки, как патогенные, и вырабатывать на них соответствующие антитела. При взаимодействии их с антигенами рождается определенный иммунный комплекс, который может расположиться в наиболее уязвимом органе или системе.

Данное образование уже носит патогенный характер, провоцируя воспалительный процесс и подавление здоровых клеток различными способами. В основном происходит поражение соединительной ткани организма, а также кровеносных сосудов. Процесс приводит к нарушению целостности кожного покрова, его вида и снижению кровообращения в зоне воспаления. В более сложных формах заболевания могут поражаться любые органы и системы.

Симптоматика

Симптомы красной волчанки зависят от зоны поражения и степени течения заболевания.

Классические симптомы СКВ следующие:

  • недомогание;
  • слабость;
  • лихорадка;
  • высыпание пигментных пятен с шелушением на лице;
  • обострение хронических заболеваний.

Следует отметить, что болезнь протекает с определенными периодами активности и спада воспалительного процесса до состояния полного здоровья. Такое течение считается наиболее опасным, поскольку пациент не обращается за помощью, считая, что «все прошло». Однако, по истечении определенного времени, особенно до момента снижения функциональных способностей иммунной системы, симптомы красной волчанки снова рецидивируют, но уже в большем объеме. При отсутствии медикаментозного воздействия патологический процесс с местного поражения кожи переходит на жизненно важные органы, из чего складывается дальнейшее развитие болезни.

Сыпь в виде бабочки на лице

Локальные симптомы

В зависимости от органа поражения симптоматика имеет следующий вид:

  • кожный покров – симптомы проявляются в области лица на щеках, носогубном треугольнике, коже лба. Внешне поражение имеет тип бабочки, симметрично располагаясь по обеим сторонам лицевой поверхности. Причинами часто становится длительное нахождение под воздействием ультрафиолетовых лучей, а также после стрессовых ситуаций. Кроме лица, высыпания могут образовываться на открытых участках кожи, как область декольте и рук. В начальной стадии пятна проявляются в виде покраснения, а впоследствии начинают шелушиться, образовывать микротрещины и рубцовые изменения;
  • слизистые оболочки – красная волчанка проявляется в виде появления язвенных образований в ротовой и носовой полостях по типу стоматита. Размеры язвочек могут варьироваться от микроскопических до довольно больших (2-3 см), что доставляет определенные неудобства при приеме пищи и дыхании;
  • опорно-двигательный аппарат – наблюдаются все симптомы артрита. В большинстве случаев поражаются суставы конечностей, во время чего развивается воспалительный процесс тканей. Ограничений в движении не присутствует, но имеются болевые ощущения при двигательной функции и визуальное увеличение места сустава. Паталогический процесс при поражении опорно-двигательного аппарата преимущественно локализуется в мелких суставах, как фаланги пальцев рук и ног, но нередко возникает в тазобедренной области;
  • дыхательная система – происходит поражение легочной ткани, вызывая плевриты и прочие воспалительные процессы, которые в остром течении патологии угрожают жизни пациента;
  • сердечно-сосудистая система – органом поражения становится сердце, когда вследствие образования соединительной ткани может срастаться митральный клапан со створками предсердий, вызывая сердечную недостаточность и ишемическую болезнь. Риск развития инфаркта миокарда повышается в несколько раз, потому что мышечная ткань подвержена замещению на соединительную при одновременном присутствии воспалительного процесса;
  • почечная система – развиваются различные виды нефритов, что крайне опасно для жизни пациента. В первые дни образования процесса наблюдаются изменения в мочевыделительной системе;
  • нервная система – в зависимости от степени течения болезни поражение центральной нервной системы может быть выражено как в виде головных болей по типу мигрени, так и развитие неврологических заболеваний более широкого масштаба, не исключено, что и инсульта.
На коже руки

Классификация

СКВ имеет три основные стадии течения:

  1. Острое течение – при таком развитии заболевания состояние пациента резко ухудшается, что в анамнезе даже указывается точный день появления первых симптомов. Человек ощущает усталость, появляется лихорадка с температурой от 38-400С, боль в мышцах и суставах. Клиническая картина развивается стремительно и за 1-1.5 месяца патологический процесс охватывает весь организм. Прогноз в таком случае неутешительный, а срок жизни пациента не превышает 2 лет.
  2. Подострое течение – симптомы и скорость их появления менее стремительны, что по времени может составлять от 1 года и более. Заболевание часто сменяется фазами активности и ремиссии, состояние пациента не критичное. Прогноз в таком случае благоприятный при своевременно назначенном лечении.
  3. Хроническое течение – красная волчанка имеет вялотекущее состояние в течение многих лет, при котором в стадии обострения проявляется слабовыраженными 1-2 симптомами. Признаки заболевания не затрагивают жизненно важные органы, патологический процесс не опасен для здоровья и практически не причиняет неудобств пациенту. Однако, при условии длительности заболевания воздействие на него практически невозможно, кроме симптоматического лечения в стадии активности болезни.
Стадии течения красной волчанки

Диагностика

Диагностические мероприятия СКВ проводят дифференциально, потому что каждый из ее симптомов указывает на патологию определенного органа. Для того, чтобы различить границы, применяют систему, основанную американской ревматологической ассоциацией в 1982 году. Основное ее правило – наличие у пациента не менее 4-х симптомов из 11 представленных в списке, который включает основные проявления патологии.

  1. Эритема по типу бабочки – образование симметричных пятен в области щек и скул по обе стороны от носогубного треугольника.
  2. Дискоидные высыпания – ассиметричные пигментные пятна с фактом шелушения. Локализацией могут служить открытые части тела, к примеру, лицо, область верхней части грудной клетки ближе к шее, верхние и нижние конечности. Пятна имеют склонность к шелушению и рубцовым образованиям.
  3. Фотосенсибилизация – пигментация, усиливающаяся при попадании открытого солнечного света или искусственного ультрафиолетового излучения.
  4. Образование язвочек на поверхности слизистых оболочек ротовой и носовой полостях.
  5. Симптомы по типу артрита – воспалительные процессы в суставах. Симптом учитывается, если не наблюдается деформации в области сустава, кроме воспалительного процесса и болевых ощущений, а также в количестве не менее 2-х.
  6. Серозит – воспалительные заболевания легочной и сердечной систем. В частности, отмечается плеврит и перикардит.
  7. Со стороны почек - обнаружение белковых соединений в анализах мочи.
  8. Со стороны нервной системы – повышенная возбудимость, неуравновешенное эмоциональное состояние, психозы и припадки без видимых неврологических отклонений.
  9. Кровеносная система – изменение состава крови, в частности, тромбоцито- и лимфопения.
  10. Иммунная система – выявление антител или антигенов в крови, снижение защитных функций организма или ложноположительный признак Вассермана на протяжении полугода.
  11. Увеличение показателя антинуклеарных антител без видимых на то обоснований.

Все 11 параметров довольно специфичны и каждый из них отдельно характеризует определенную патологию. Именно в совокупности не менее 4-х положительных признаков ставится предварительный диагноз «системная красная волчанка», после чего проводится ряд дополнительных и узконаправленных лабораторных исследований на определение антител в организме пациента.

Большую роль в постановке диагноза играет сбор анамнестических данных, из которого обязательно узнается наследственная предрасположенность к СКВ и иным системным заболеваниям, а также обнаружение таковых у ближайших родственников. Кроме этого, устанавливаются все хронические и инфекционные патологии, период их возникновения и мельчайшие подробности лечения. Для более подробных данных врач изучает имеющуюся историю болезни или делает запрос в ЛПУ по прежнему месту жительства.

Особенное внимание уделяется состоянию иммунной системы в настоящий момент и предположительное за прошлые года на основе анализов и данных по истории болезни. Это в большей степени может помочь оценить возможности организма, а при подтверждении диагноза составить более корректное лечение.

Терапия

Медикаментозное лечение пациента при системной красной волчанке предусматривает индивидуальный подход, который зависит от течения заболевания и выраженности симптомов.

В первую очередь доктор определяется с госпитализацией, которая необходима при следующих случаях:

  • длительное повышение температуры тела (более 390С в течение 3-х дней) без тенденции к снижению и реакции на жаропонижающие средства;
  • состояния, угрожающие жизни пациента – подозрение на инфаркт, инсульт, пневмонию и другие патологии, включая неврологические с потерей сознания;
  • обнаружение в анализе крови резкое снижение кровяных телец;
  • резкое прогрессирование заболевания с выраженной симптоматикой СКВ.

В подобных случаях, произошедших в домашних условиях или общественном месте, вызывается скорая помощь для оказания неотложных мероприятий и дальнейшей госпитализации.

Лечение красной волчанки имеет симптоматическую направленность и обязательную консультацию специалистов, чью область затрагивает воспалительный процесс.

Стандартное лечение выглядит следующим образом:

  • в моменты обострения назначается гормональная терапия циклофосфамида и преднизалона, как в разовых дозах, так и в курсе лечения, что зависит от степени процесса и гормонального фона пациента;
  • при поражении опорно-двигательного аппарата назначаются негормональные противовоспалительные препараты – диклофенак;
  • при стабильном повешении температуры – жаропонижающие средства (парацетамол).

Воздействие на высыпания производят различными кремами и мазями, в составе которых активным веществом также является преднизолон или гормоносодержащие вещества. В таком случае врач обязательно учитывает общую дозировку препаратов, которые могут поступать в организм, снижая применение того или иного вида.

Препараты 4-аминохинолиновой группы (делагил) применяются при хроническом течении, как отдельный вид терапии, так и в сочетании с гормональной.

Важным моментом является поддержание иммунной системы. В зависимости от состояния организма могут использоваться иммуномодуляторы и витаминная терапия с одновременным восполнением водно-солевого и минерального баланса.

Прогноз

При своевременном лечении прогноз системной красной волчанки благоприятный. Пациенты полностью излечиваются, но после курса обязательно проходят регулярные осмотры и сдачу анализов для контроля и предотвращения риска со стороны затронутых органов.

Возможен отрицательный исход при осложнениях и сопутствующих заболеваниях инфекционного характера, но подобное развитие событий в большинстве случаев возникает при халатном обращении самого пациента к собственному здоровью и полном игнорировании симптомов. Во всех остальных случаях, даже при хроническом течении патологии, пациенты чувствуют себя удовлетворительно, при условии регулярного стационарного лечения и соблюдения назначений врача.